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胱氨酸尿症
updated: 2026-07-13 01:23:58
释义
「胱氨酸尿症」是什么意思?
| 词语 | 胱氨酸尿症 |
|---|---|
| 拼音 | guāng ān suān niào zhèng |
| 拼音字母 | guang an suan niao zheng |
| 拼音首字母 | gasnz |
| 注音 | ㄍㄨㄤ ㄢ ㄙㄨㄢ ㄋㄧㄠˋ ㄓㄥˋ |
| 注音符号 | ㄍㄨㄤ ㄢ ㄙㄨㄢ ㄋㄧㄠ ㄓㄥ |
扩展释义
基本概述胱氨酸尿症(Sulfocysteinuria)又称亚硫酸盐氧化酶缺乏(Sulfite oxidase deficiency),为由于亚硫酸盐氧化酶(sulphite oxidase)缺乏,造成体内黄嘌呤(xanthine)代谢成尿酸(uric acid)、亚硫酸(Sulfite)转变成硫酸盐(Sulfate)以及其它的代谢过程受阻。 一种肾小管的遗传性缺陷.由于肾小管重吸收胱氨酸减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有胱氨酸结石形成. 胱氨酸尿症系常染色体隐性遗传,杂合子者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石. 病理生理学 胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨...
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