果糖血症

扩展释义

遗传性果糖不耐受症(果糖血症)属于常染色体隐性遗传性疾病患儿出生时和吃母乳时无法表现出来，断奶后，因食物中含有食糖(蔗糖)，其身体就不能耐受。食物中的蔗糖经消化后产生果糖，或食物中含果糖（水果）以致引起病儿呕吐、营养不良和低血糖，而血中果糖增高。发病机制是由于肝脏缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶（fructose-1-phos-phatealdolase），不能利用果糖-1-PO4。果糖-1-PO4在血中升高，在肝与肾累积而引起症状。治疗原则是从婴儿期开始，食物中禁用果糖与蔗糖，可使患者健康。