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变异性卟啉症
updated: 2026-07-10 19:10:28
释义
「变异性卟啉症」是什么意思？
| 词语 | 变异性卟啉症 |
|---|---|
| 拼音 | biàn yì xìng bǔ lín zhèng |
| 拼音字母 | bian yi xing bu lin zheng |
| 拼音首字母 | byxblz |
| 注音 | ㄅㄧㄢˋ ㄧˋ ㄒㄧㄥˋ ㄅㄨˇ ㄌㄧㄣˊ ㄓㄥˋ |
| 注音符号 | ㄅㄧㄢ ㄧ ㄒㄧㄥ ㄅㄨ ㄌㄧㄣ ㄓㄥ |
扩展释义
概述变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等，它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹，兼有AIP的神经、内脏症状。本病为常染色体显性遗传病。临床表现形式多种，家族成员中，既可有以皮损为主者，也可有神经、内脏病变突出者，或两者兼有，亦可长期处潜伏状态者。2/3病例皮疹首发，单有皮损者超过33%，约15%始终无皮损。起病于10～30岁，光敏性皮疹类似迟发性皮肤卟啉症。静脉放血可改善症状。描述变异性卟啉症又称南非遗传性卟啉症、混合性卟啉症、混合性肝性卟啉症和遗传性迟发性卟啉症等，它具迟发性皮肤卟啉症类似皮疹，兼有AIP的神经、内脏症状。原因本病为常染色体显性遗传病...
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