幼儿痴呆

扩展释义

Heller综合征又称婴儿痴呆(Dementia infantilis)、解体性精神病(Disintegrative Psychosis)，是一种发生于童年早期，以大脑皮质退行性变，白质萎缩，类脂质变性为主要病理特征的脑变性病。由Heller在1930年首先报道。本病非常罕见，至今国内外报道不足100例。 主要临床特点： 出生后有数年正常发育，3-4岁左右起病，出现进行性智力退化，原有的语言功能丧失，最后达到完全痴呆，但仍保持聪慧的面部表情，无任何神经系统异常体征。 起病早期可伴有多动、焦虑、易激惹、刻板行为，无明显运动障碍。在1-2年内发展到痴呆。 病因不明。 本病预后差，语言和精神运动的衰...