皱梅腹综合征

扩展释义

基本概述皱梅腹综合征（prune-belly syndrome）即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。是一种极少见的先天性发育异常。系指患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因该病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为常见的三大症状，故又称为“三联征”。 该病首先为Guthrie和Parker在1896年所报告，Osier于1901年命名为Prunebellysyndrome。1发病机理（一）发病原因 该病征病因未明，可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起...